荨麻疹性血管炎1973年MCDuffie首先报告,其特点是皮疹为风团,持续时间长,伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化,显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明,有报告由于碘过敏,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性。
本病为一种新的免疫复合物疾病,病因及发病机理极其复杂。
(1)诱因诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂)等过敏反应,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。
(2)循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化,进一步导致传统途径的补体活化,产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视。
(3)阿蒂斯(Arthus)反应由IgG、IgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎(局部皮肤反应)。
症状表现:
临床表现主要为皮肤风团持续24小时以上;伴发热、关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。
中年妇女多见,可伴有不规则发热,继而皮肤出现风团皮疹,持续时间可达24~72小时,甚至几天不消失,风团上可有水疱及浸润。但无坏死,消退后遗留色素斑或脱屑,自觉痒感。可伴有四肢关节疼痛及肿胀、淋巴结肿大、腹部不适,晚期可出现肾脏损害。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状,故应密切观察病程变化。