要想治好鱼鳞病,首先要多了解鱼鳞病常识。那么,什么是性连锁遗传性鱼鳞病?性连锁遗传性鱼鳞病和胆固醇代谢有什么关系呢?对此,专家医院专家给出了如下讲解,一起来详细了解一下。
专家医院专家介绍,性连锁鱼鳞病,又称黑鱼鳞病、X连锁隐性遗传鱼鳞病。类固醇硫酸酯酶基因位于X染色体短臂二区二带三亚带上,约80%患者此酶基因缺乏。如邻近硫酸酯酶缺失可发生点状软骨发育不良和X连锁鱼鳞病重叠综合征。
表皮中,类固醇硫酸酯酶催化水解硫酸胆固醇。X-连锁鱼鳞病患者类固醇硫酸酯酶缺乏,说明硫酸胆固醇的水解对正常脱屑是非常重要的。研究表明,有些患者类固醇硫酸酯酶活性正常,且不伴角膜混浊,说明X-连锁鱼鳞病的遗传异质性。
因此,类固醇硫酸酯酶水平正常的男性鱼鳞病患者不能除外X-连锁隐性遗传鱼鳞病。动物实验也表明,外用胆固醇硫酸盐可使裸鼠产生鳞屑,而此鳞屑可被胆固醇霜所消除。因此,在性联遗传鱼鳞病中,其表皮胆固醇硫酸盐的水平是增高的。
皮肤的脂类包括脂肪和类脂质(磷脂、糖脂、胆固醇和固醇脂等)。脂肪主要存在于皮下组织,而类脂质主要存在于表皮细胞及未成熟的皮脂腺细胞内,因为表皮参与胆固醇的合成,因此其他固醇的含量较皮脂腺细胞高,呈游离和多脂化状态。
不难发现,性连锁遗传性鱼鳞病的发病与胆固醇的代谢的确密切相关。建议患者多了解鱼鳞病常识的同时,积极到正规医院接受正规治疗。如果您还有什么不明白的,请及时在线或来电咨询,专家热线0311-87677660,专家将竭诚为您服务!
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