鱼鳞病 (ichthyosis)一般表现为皮肤干燥、粗糙，并伴特殊形态如鱼鳞状鳞屑的皮肤病。可分为遗传性和获得性两大类，大多数属遗传性质的。 下面我们主要讲一下遗传性质的鱼鳞病在临床上是如何分型的。

　遗传性鱼鳞病，在临床上主要分为以下四种类型：

　1 、常染色体显性遗传鱼鳞病：致病基因为常染色体显性基因。患儿出生时，病变常不太明显，往往在出生后 3个月到 5岁之间开始发病。表现为皮肤干燥，伴淡褐色或肤色鳞屑，鳞屑可呈糠状或呈菱形、鱼鳞圆形或多角形，周边翘起，中央紧贴皮肤。皮损好发于背部、四肢伸侧，尤以小腿为甚。膝、肘、腘、腋下等皮肤弯曲皱褶处常无损害，头皮及面部较少累及。

　2 、大疱型鱼鳞病：又可称为表皮松解角化过度型鱼鳞病，为常染色体显性遗传。患儿出生时，全身皮肤潮红，并有表皮松解现象，例如皮肤经过产道或受外力摩擦后，皮肤即被撕落而呈片状糜烂面。除全身皮肤潮红以外，逐渐产生较多细小鳞屑，但在四肢屈侧及腋、肘、腹股沟等弯曲部位，鳞屑常呈灰棕色疣状，有时如 "豪猪 "样表现。儿童期，常在两小腿伸侧，发生松弛性大疱，至成人期大约有 20%病例伴发水疱。水疱大小不一，可局限于某一部位或散布全身。毛发生长正常或稀疏，但有少数病例可发生成片疤痕性秃发。掌跖部多汗。

　3 、板层状鱼鳞病：为常染色体隐性遗传。出生时即全身覆有角质膜，类似胶样婴儿。 2周左右，膜状物逐渐脱落，代之以广泛性大片鳞屑，部分鳞屑呈大四方形，黑棕色或黄灰棕色，中央粘着，边缘游离高起。严重者鳞屑可很厚，如铠甲样，基底稍潮红，面部皮损尤其明显，使面部绷紧，眼睑及唇粘膜外翻，这一突出表现可作为重要的诊断依据。皮损全身分布，包括头皮及四肢弯曲部位。掌跖角化显著并伴皲裂。甲板常有沟、嵴表现。

　4 、性联隐性遗传鱼鳞病：病变基因位于 X染色体上，为隐性，因此，患者绝大多数是男性。女性只是基因携带者。出生后 1-2个月即发病，一般不超过 1岁。皮损表现为大而厚的深棕色鳞屑，除分布于四肢伸侧、背部以外，肢体屈面、腹部、头面部亦受累，尤在皮肤皱褶、弯曲部亦可见鳞屑。有时可有角膜营养障碍而发生角膜混浊，但并不影响视力。

　临床西医治疗以外用药为主，可减轻症状，缓解患者病痛。治疗原则为提高皮肤水合作用及促进角质还原，如 15%尿素脂、硫黄水杨酸脂、 0.1%维生素 A酸脂外甩可减少鳞屑。近年来，发现性联隐性遗传鱼鳞病患者，表皮角质层中胆固醇减少，而用 10%胆固醇脂外用，见到很好的疗效。口服维生素 A酸、甲氨蝶呤等抗代谢类药物，虽有短期效果，但因其不良反应大，不能长期服用，临床治疗价值不大。

　中医究其病因是由于脾虚失养、血虚风燥、营养失调、脾虚运化失常，不能正常为皮肤输送足够的养分，导致皮肤干燥而发病。西医对鱼鳞病的治疗一般是口服及外用润肤剂为主，虽然从很大程度上缓解病情，但实际上是治标不治本。医学界的大量事实表明，只要经过合理科学的治疗，鱼鳞病是完全可以治愈的。

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