营养不良型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa dystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种,后者病变广泛而严重,发育受阻而常致早夭,而前者则相对较轻,所以临床以显性遗传性者更常见。接下来为大家讲解一下这种病的诊断要点。
诊断要点:
1、四肢伸侧,尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱,愈后留有萎缩性瘢痕,粟丘疹常见,皮肤呈皱纹纸样,严重时肢体挛缩,活动受限。
2、口腔及食道粘膜可受累,但较轻,一般不严重影响生长发育。
3、甲床受侵时,指甲变形、脱落,瘢痕形成。
4、皮肤癌的发生率增高。 5、组织病理示水疱位于表皮下,疱内可见红细胞,真皮内炎症细胞少,电镜示基底板下方的锚状纤维异常。
说完诊断要点,接下来再为大姐介绍一下这种病的治疗要点
治疗要点:
1、可试服苯妥英钠。
2、 损害广泛时可试用皮质类固醇激素。
3、对症处理。
4、 注意保护皮肤,防止外伤。
希望以上的信息会对大家有所帮助,另外小编在此提醒患者及其家属有病一定要及早治疗,以免耽误治疗的最佳时机,祝你早日康复。
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