丑角鱼鳞病是一种罕见的鱼鳞病类型，大多数人对其了解很少，下面就来介绍一下丑角鱼鳞病的相关知识。

　　丑角鱼鳞病是一种严重的遗传性疾病，主要侵犯皮肤。有这种情况的婴儿出生时皮肤非常坚硬，厚实的皮肤覆盖大部分体表。在皮肤形成大的硬皮，菱形硬皮是由（裂缝）深的裂缝分隔而成。这些异常皮肤影响眼睑，鼻子，嘴形，耳朵，并限制手臂和腿的动作。严重情况，限制扩胸运动可导致呼吸困难和呼吸衰竭。

　　丑角鱼鳞病的形成。正常皮肤的作用是形成及周围环境的保护屏障。皮肤与丑角鱼鳞病相关的异常，破坏了这一障碍，使之很难以控制受影响的婴儿体表水分流失，无法调节自己的体温，抵抗感染。丑角鱼鳞病儿常常遇到的流体（脱水）的过量损失，丑角鱼鳞病儿在出生的最初几周内，极易发生危及生命的感染。丑角鱼鳞病儿曾经是非常罕见的婴儿死亡原因，主要影响新生儿期。现在，随着医疗技术的发展和改进的治疗方法，这种疾病的患者在童年和青少年治疗有较大存活机会。

　　丑角鱼鳞病与基因的关系。基因突变引起丑角鱼鳞癣。基因检查提示细胞基因的ABCA12表达，合成必要的蛋白质，皮肤的正常发展。这种蛋白质中起着在皮肤（表皮）的最外层脂肪（脂质）运输的作用。ABCA12基因突变，致使这种蛋白质，无法从细胞的ABCA12处合成。其他基因突变导致的蛋白质不能正常运输血脂异常的小版本的生产。蛋白质的功能ABCA12损失扰乱表皮的正常发展，在坚硬，皮厚特征丑角鱼鳞病造成。

　　丑角鱼鳞病的发病率。丑角鱼鳞病遗传是一种常染色体隐性遗传的模式，需要父母都有致病基因，当父母的突变基因一块遗传给孩子时，才会发病。发病几率比较低，大多少基因携带者通常不显示的迹象和症状。

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