最近常有鱼友问到,什么是鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征呢?是鱼鳞病的一种吗?对此,专家医院专家指出,鱼鳞病治疗不及时,非常可能导致并发症,鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征就是其中一种。
我们都知道,鱼鳞病病因复杂、病情多变,一旦治疗不及时或不恰当,非常可能导致病情恶化,向严重性鱼鳞病转变,还会并发其他病症。其实,鱼鳞病常见并发症除了鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征,还包括鱼鳞病侏儒智能障碍综合征、智能障碍癫痫鱼鳞病综合征、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征等。
那么,什么是鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征呢?临床发现,鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征较少见,是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。
鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征都有哪些症状呢?调查发现,终生存在的鱼鳞病有三种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有三种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。
此外,临床还发现,大多数鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征患者,在出生后4-30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。
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