我们都知道,鱼鳞病俗称蛇皮癣,70%属遗传,属于一种通常的遗传性皮肤角化性皮肤病,以皮肤干燥、粗糙为特征。根据鱼鳞病的症状表现、遗传方式、发病时间的不同,将鱼鳞病分为表皮松解性角化过分鱼鳞病、板层状鱼鳞病、板层状鱼鳞病、泛泛型鱼鳞病、性连锁隐患性鱼鳞病四种。那么,具体如何区别这四种类型呢?
表皮松解性角化过分鱼鳞病:其又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见。生后或生后数月可有泛发性及局面限性损害,泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,发生泛发性潮红及鳞屑剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失。
板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜牢牢的包裹;多导致眼睑及唇外翻,数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑。中心固着边沿游离,往往对称性发于全身,以肢体屈侧肘窝腋窝和外阴等部较为分明,掌趾过分、角化指甲及毛发过分滋长病程经过迟缓,可终生存在至成年期,红皮症可减轻但鳞屑仍存在。
泛泛型鱼鳞病:其主要现象在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有分明的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发作率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月发生,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。
性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发作。皮损鳞屑大而显着,呈黄褐色或污玄色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。
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