最近常有鱼友问到，鱼鳞病表皮松懈是什么原因？表皮松懈也是鱼鳞病的一种吗？对此，我们咨询了济南天仁医院的鱼鳞病专家，下面我们一起来了解一下吧！

总的来说，表皮松懈是鱼鳞病的一种，全称为表皮松解性角化过度鱼鳞病表，较少见。在医学上又称大疱性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传病。且为完全外显率，有约半数病例为散发病例。常于出生时或出生后不久发病。

表皮松解性角化过度鱼鳞病临床表现为：出生时即有的红斑、水疱，及糜烂，以后逐渐发展为广泛的角化过度，覆有积厚鳞屑。皮损主要累及四肢屈侧，也可以累及其他部位，如掌跖部位，伴有明显的浸渍和继发感染后的腐臭味。部分患者还有双手软组织挛缩的症状表现。

研究发现，表皮松解性角化过度鱼鳞病组织病理表现为：典型的棘层松解性角化过度。遗传学连锁分析、基因突变及转基因动物研究证实，该病是由编码基底层以上的角蛋白基因的点突变引起。而且不同角蛋白的突变及不同位点或者是同一位点的突变但替代的氨基酸不同，皮松解性角化过度鱼鳞病临床类型和严重程度也不一样。

那么，如何诊断表皮松解性角化过度鱼鳞病呢？主要注意以下四点：1.皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显，甚至出现灰棕色疣状鳞屑。2.全身覆盖盔甲样鳞屑，鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮，可见松弛性大疱，其上再度出现鳞屑，如此反复。3.皮损可遍及全身，也可呈限局性及线状等其他异型，如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。4.慢性病程，但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。

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