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先天性鱼鳞病有哪些临床症状 

时间:2015-11-27来源:长春博润皮肤病医院 点击:在线咨询 预约挂号
健康导读

  鱼鳞病是一种可以遗传的的皮肤病,很多患者出生后就有了明显的患病症状。在此,要郑重提醒小儿患者的家长,发现孩子有了鱼鳞病的症状后一定要及时送医治疗。往往治疗时间越晚,症状会越发严重。那先天性鱼鳞病有哪些特征,一下就给家长们梳理一下先天性鱼鳞病的临床特征,以供家长们鉴别:

 1.常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状最为显著,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,又称为毛囊性鱼鳞病    除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。

 角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。  

  组织病理:角质层显著增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。     2.性联遗传寻常鱼鳞病,这种类型的鱼鳞病较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、腘窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。 组织病理角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。

 掌握了这些鱼鳞病的症状,家长们就能及时发现孩子是不是得了遗传性鱼鳞病,如果多数特征一致,一定要去正规机构检查,确诊后及时治疗。

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