鱼鳞病有4种，分别是：寻常型鱼鳞病、性连锁隐患性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、板层状鱼鳞病。在这里给大家介绍一下什么是性连锁隐患型鱼鳞病，记忆它的发病机理。

　性连锁隐患型鱼鳞病又称黑鱼鳞病，X联型隐性遗传鱼鳞病。其发病原因与类固醇硫酸酯酶异常有关，类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。　　 　男性多为性联型寻常性鱼鳞病患者，许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏，包括表皮、角质层、白细胞及培养的纤维细胞。此外，酶物----硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间，因此患病概率比男性较小。　　 　发病机理是什么？临床观察发现：在男性，性联型寻常性鱼鳞病的发病率约为1：2000~6000，约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊，但不影响视力。也可出现在女性携带者，血清、表皮、鳞屑的硫酸胆固醇水平升高，凝胶电泳显示β一脂蛋白(低密度脂蛋白)增加，此可作为诊断的特征之一。血清硫酸胆固醇水平由正常的80~200mg/dl增高至200~9000mg/dl时，常可确定诊断。类固醇硫酸酯酶基因位于X染色体短臂二区二带三亚带上(XP22.3，约80%患者此酶基因缺乏。如邻近硫酸酯酶缺失可发生点状软骨发育不良和X连锁鱼鳞病重叠综合征。表皮中，类固醇硫酸酯酶催化水解硫酸胆固醇。X-连锁鱼鳞病患者类固醇硫酸酯酶缺乏，说明硫酸胆固醇的水解对正常脱屑是非常重要的。 　以上就是性连锁隐患性鱼鳞病的概念以及发病机理，患者配有还有什么不明白的可咨询我们的在线专家，相信您会得到满意的答案。