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寻常型鱼鳞病的病因病理

时间:2015-11-27来源:长春博润皮肤病医院 点击:在线咨询 预约挂号
健康导读

 寻常性鱼鳞病患者的皮肢干燥粗糙,鳞屑较细薄,白色半透明至褐色,多角形,如鱼鳞状排列。四肢侧面及背部为主,一般无自觉症状。一般的患者在五岁之前发病,冬季严重而夏季有肯能恢复到隐形状态。   刚出生的婴儿全身分布着黑色或深棕色的鱼鳞状斑块,而面部两侧、颈部、头皮受累最重,驱干腹侧比背侧严重,还可累及肘、腕、腘窝。几乎全为男性发病,一生中皮疹几乎无变化。而性联遗传性鱼鳞病患儿出生时全身皮肤发红,有较厚的角质鳞片如铠甲样,还可有水疱,以后鳞屑可脱落又可有新的鳞片形成。

  一般认为寻常性鱼鳞病的原因是基因突变导致的。基因突变导致FLG基因读码框移位以及翻译过程提前终止,最终丝聚蛋白表达截短和功能不足。人的正常皮肤包括表皮、真皮和皮下组织三层。表皮层对皮肤的美观、抵御微生物的感染以及保温保湿等方面具有重要的意义。它由基底层、棘层、颗粒层、透明层和角质层构成,其中颗粒层含有大量的角质蛋白颗粒,这些颗粒中的含有大量的丝聚蛋白(Filaggrin,FLG),它们由前丝聚蛋白原(profilaggrin)经水解作用而最终成熟,可以聚合角蛋白丝,对角质层的终末分化、保持水分等发挥着重要的作用。临床皮肤活检显示寻常型鱼鳞病病人的角质蛋白颗粒减少或缺无。  原则上寻常型鱼鳞病可以做产前诊断(主要还是集中在FLG上),但从医学的角度出发,一般只可能对重型的寻常型鱼鳞病行产前诊断,轻型产前诊断的意义不大,风险却很大。由于寻常型鱼鳞病可能是半显性遗传,故轻重一起算(纯合子和杂合子),发病率非常之高,按照国内某医院门诊统计,特别是冬天门诊病人的统计,在普通人群发病率能到10%以上,是非常常见的病症。多数病人往往只有在干燥的环境以及冬天里才会有明显的症状,这类轻型的病人如果和一个正常人结婚是不需要做产前诊断的。

 目前国际上还没有对鱼鳞病的发病原因给出解释,但是我国的中医却已经成功治愈了许多的鱼鳞病患者。“中药浴换肤疗法”是治疗鱼鳞病的最好的方法,采用纯中药制剂,传统药浴方式,安全,高效,无任何毒副作用。除此之外,该疗法具有广泛的适用人群,对于儿童、孕妇鱼鳞病患者都有很好的治疗效果,而且不会对患者造成任何不利影响,是鱼鳞病治疗方法的新突破。

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