性联遗传寻常型鱼鳞病比较少见。遗传方式属x连锁性遗传,故仅见与男性。于生后和婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显着,呈黄褐色或黑色大片鱼鳞。但分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而加剧。可伴有隐睾和角膜点状混浊。
鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,性联遗传寻常鱼鳞病是其中的一种,人群中男性患者远多于女性患者,家系中往往只有男性患者;如果女性是患者,其父亲一定是患者,母亲一定是携带者。 性联遗传寻常鱼鳞病皮肤细胞一般角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。
病理变化:有角化过度,颗粒层正常或稍增厚至3~4层,棘细胞层轻度增生,不似显性遗传性寻常鱼鳞病那样变薄。表皮可稍增厚。真皮改变不多。电镜可见其透明角质颗粒小而多,且角质层中黑素小体较正常为多。 洛杉矶加州大学曾报告他们在25例男性性联遗传性鱼鳞病患者中均未能检出类固醇硫酸酯酶,而在所有其它类型鱼鳞病中则正常,这提示本病可能与之有关
本病属于家族遗传病,双亲无病,儿子可能发病,女儿则不会发病;儿子如果发病,母亲肯定是一个携带者中,女儿也有1/2的可能性为携带者;男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也可能是患者。 发病基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。患者一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。
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