板层状鱼鳞病(Lamellar ichthyvsis)又名隐性遗传先天性鱼鳞病样红皮病,是一种少见的遗传性角化性皮肤病,属常染色体隐性遗传。板层状鱼鳞病是一种常染色体隐性遗传疾病,在出生之后会有明显的症状,即全身被一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,这样的包裹会造成眼睑及唇外翻的现象。 本病为常染色体隐性遗传,有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加。它是一种遗传病,所谓遗传病,就是由于遗传物质的改变而产生的疾病。众所周知,人的遗传物质是DNA,通俗一点的说法就是基因。板层状鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病,这是现代科学对鱼鳞病的看法。 板层状鱼鳞病患者出生时或生后不久,即见全身弥漫性发红。在红斑上有大片多角形成四方形的棕褐色鳞屑。中央粘着,边缘游离。在大关节周围鳞屑常堆积很厚,呈疣状,面部损害尤其明显。几乎每例都有严重的具有诊断意义的睑外翻,由于皮肤经常发生细菌感染,而致头皮出现瘢痕性秃发。掌跖部位多有严重的角化过度,由此而发生皲裂引起明显疼痛,并妨碍手足功能。指(趾)甲增厚,表面凹凸不平。由于腺体阻塞,常导致无汗。 上述的皮肤病变,常引起很多的全身症状。由于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发热。由于角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发生细菌感染。睑外翻,常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗,因此和同龄儿童比较,更需大量补充营养。 板层状鱼鳞病属于鱼鳞病范畴里比较难以治愈的类型,但是如果在患者儿童时期加以好好护理,那么随着年龄的增大,这种症状会逐渐减轻,有的到成年时,仅有全身轻度发红和少量细薄干燥鳞屑,即所谓的鱼鳞病样红皮病。
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