鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,患儿在出生时皮肤即有干燥、潮红、发亮的症状,眼睑外翻,由于上皮细胞增生过盛,阻塞鼻孔,影响呼吸。皮肤紧张,口形改变,口周可见皲裂,耳壳增厚;指甲、毛发发育不良,且质地松脆,指、趾拳曲不能动。轻症者角化层较薄,呈棕红色或淡红色,反复剥脱可延至数月,最终局限于四肢。重症多因不能吮奶或继发感染而死亡。下面分别介绍一下胶样婴儿和胎儿鱼鳞病患者的临床症状。一、胶样婴: 出生时婴儿即被一层发亮的胶状膜包裹,以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置,并引起睑外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发贯穿其中。出生后24小时内,包被的薄膜开始出现裂隙或脱落,膜下为表皮深层,潮湿、高低不平,呈红斑样。脱屑自皲裂部位开始,于15~30天内累及全身,头颅和肢端最晚脱屑。鳞屑和红斑累及全身,屈侧尤为严重。鳞屑为糠秕状,有时亦可增厚如甲片。有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌跖角化过度。本病是一个不稳定的鱼鳞病类型。根据遗传方式的不同,部分患者可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症。转变为寻常性鱼鳞病者罕见。重者出生不久死亡。二、胎儿鱼鳞病 又称为重症胶样婴儿。由于同时伴有骨骼和内脏器官发育异常,胎儿多在子宫内死亡或早产。少数正常娩出者,皮肤裹有一层厚的角质鳞片,初为白色,后变为灰黄色,像铠甲一样紧束着胎儿全身严重影响呼吸,加之并发严重的细菌感染,患儿在出生后不久死亡,罕有存活者。 以上对新生儿鱼鳞病做了简单介绍,患者家长们要多加注意。如果您还有关于鱼鳞病的其他问题可以点击页面左侧的“在线咨询”,将会有专家为您详细解答。
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