鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白 皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。好治而容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉, 特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。以下是几种鱼鳞病的常见症状及病理。 (一)常染色体显性遗传性平常鱼鳞病,本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。汗腺皮质腺可萎缩,真皮无显著改变,或在血管附近有少数淋巴细胞浸润。一般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑。常自幼年发病,随春秋增长而加剧,至青春期症状最为明显,以后即休止发展。通常无自觉症,冬季因为汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感痛苦悲伤。因为角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中心固着,边沿游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。本病对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著。严峻者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变。 组织病理:角质层明显增厚,颗粒层变薄或消失。 。更有角质增殖异常明显,可厚达lcm以上,表面粗拙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,如同树皮者,此称为高超鱼鳞病。棘层细胞变薄,基底层色素增加。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病(ichthyos;sfoll;cularis)。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无显著鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。 (二)性联遗传寻常鱼鳞病:较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。 组织病理:角化过度,颗粒层正常或增厚,棘层轻度增厚,真皮无明显变化,有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。 (三)表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。 组织病理:表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。 (四)板层状鱼鳞病 系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻。(推荐阅读:儿童鱼鳞病症状)
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