性连锁鱼鳞病是鱼鳞病的一种,是一种遗传性皮肤病,患者在出生时或者出生后不久就会表现出鱼鳞病的症状,下面就具体的介绍一下性连锁鱼鳞病的发病特点和临床症状。 一、性连锁鱼鳞病的发病特点。 性连锁鱼鳞病与类固醇硫酸酯酶异常有关,类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯,包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。男性性连寻常性鱼鳞病患者,许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏,包括表皮、角质层、白细胞及培养的纤维细胞。此外,酶物----硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。 二、性连锁鱼鳞病的临床症状。 患者在出生时或出生后不久发病,除手掌和足底外,全身皮肤都被累及。腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛围及外生殖器周围等褶皱外,因相对较潮湿,损害稍轻。皮肤损害虽然与寻常性鱼鳞病相似,但远较后者更严重。在寒冷干燥季节,堆积极厚的污褐色角质鳞屑块,犹如全身披挂一副黑色的铠甲。随年龄增长,颈、面、头皮等外损害可能减轻,但腹及下肢变得更加严重。炎热潮湿季节虽可缓解,但仅是堆积的鳞屑稍少一些而已。疾病伴随终生。上臂、大腿外不出现毛囊性角质化丘疹。掌跖纹与常人无异,也不发生掌跖角化过度。 知道了性连锁鱼鳞病的症状和危害就要尽量的降低患者的发病率,最好的办法就是患者采用正确的鱼鳞病的治疗方法积极地进行治疗,降低遗传的概率,并在日后做好充分的护理,避免鱼鳞病复发。
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