<> 鱼鳞病的综合征有哪些?鱼鳞病相关综合征,大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS,下面专家
鱼鳞病治疗中心专家为大家介绍一下鱼鳞病的相关综合征:><> 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征:为一少见的,由
先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。><> 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。><> 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。><> 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。><> 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。><> 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统
检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干
运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。><> 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。><> 温馨提示:一定要注意鱼鳞病的典型病例,秋冬时节是鱼鳞病的高发季节,也是鱼鳞病易加重的季节,有过鱼鳞病病史的患者为了预防鱼鳞病加重,需要提早做好积极的预防准备,一定要注意鱼鳞病治疗方法的科学选择,在有效遏制病情发展的同时,使鱼鳞病患者安全度过秋冬。专家医院采用中药浴换肤疗法,系纯中药治疗鱼鳞病。安全,无副作用,不会对鱼鳞病患者的身体造成任何损害,而且在治疗鱼鳞病的同时此药还有养颜、美肤、抗衰老、补肾等功效,特别是对久治不愈的患者更能显示其独特疗效。详情咨询:0311-87677660咨询QQ:800007730><>><>>>当前共有位患者在线讨论此问题,点击申请加入讨论组温馨提示:您好,如果您通过本文没有得到明确的解答,可在下面填写表单,我院鱼鳞病在线专家将会在1小时内给您答复。(为及时得到准确回复,请认真填写,我院会对您的资料绝对保密。)