新生儿鱼鳞病(ichthyosis the newborn)为发生于新生儿的重症鱼鳞病,包括胶样婴儿和胎儿鱼鳞病,前者最终可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。后者多在出生后不久死亡。[临床表现]
①胶样婴儿(火棉胶婴儿):
出生时婴儿即被一层发亮的胶状膜包裹,以致婴儿肢体被限制在一个特殊位置,并引起睑外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发贯穿其中。出生后24小时内,包被的薄膜开始出现裂隙或脱落,膜下为表皮深层,潮湿、高低不平,呈红斑样。脱屑自皲裂部位开始,于15~30天内累及全身,头颅和肢端最晚脱屑。鳞屑和红斑累及全身,屈侧尤为严重。鳞屑为糠秕状,有时亦可增厚如甲片。有的病人可终生有反复的薄纸状脱屑常伴有掌跖角化过度。
本病是一个不稳定的鱼鳞病类型。根据遗传方式的不同,部分患者可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或表皮松懈性角化过度症。转变为寻常性鱼鳞病者罕见。重者出生不久死亡。
②胎儿鱼鳞病:
又称为重症胶样婴儿。由于同时伴有骨骼和内脏器官发育异常,胎儿多在子宫内死亡或早产。少数正常娩出者,皮肤裹有一层厚的角质鳞片,初为白色,后变为灰黄色,像铠甲一样紧束着胎儿全身严重影响呼吸,加之并发严重的细菌感染,患儿在出生后不久死亡,罕有存活者。
鱼鳞病是由遗传来的皮肤病,目前还无法根治好。治疗的目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化。本病对健康无影响,只影响美观,因此轻者不需治疗,如果小儿皮肤干燥,可用硅霜、1%维甲酸霜、2.5%水杨酸软膏等油脂类药物以滋润皮肤,皮损数目较多者除外用药以外,可口服维生素A及多吃胡萝卜、蔬菜、水果等,也可用水浴、药浴等治疗,但这些都不能从根本上解决问题,只能改善皮肤的干燥状态 。鱼鳞病目前尚无彻底治愈的方法,但是患者若能加强皮肤护理,再结合药物治疗,可使症状获一定好转。
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