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板层状鱼鳞病详述

时间:2015-11-27来源:长春博润皮肤病医院 点击:在线咨询 预约挂号
健康导读

  鱼鳞病可导致患者体内形成某种物质代谢障碍,这种代谢所产生的遗留物不易从肾脏排泄,却与皮肤有较强的亲和力,当它在体内积聚到一定程度时,就逐渐通过皮脂腺、汗腺分泌到体外,从而达到了排泄清除的目的。

表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。

掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。

本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。 病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。 组织病理 表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润。

不同类型的鱼鳞病患者在临床上表现的症状也不太一样,轻度患者只是在四肢、腹部、臀部出现皮肤干燥、粗糙、脱屑、汗毛少、有冬天重,夏天轻或者完全好的特点;中度患者有明显的白色鱼鳞纹路;重度患者还会伴有褐色或灰褐色的鱼纹;更严重者产生鱼鳞片。

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