营养不良型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa dystrophy)临床上营养不良型大疱性表皮松解症分显性和隐性遗传两种,是鱼鳞病的一个分支。后者病变广泛而严重,发育受阻而常致早夭,而前者则相对较轻,所以临床以显性遗传性者更常见。
得了这种病的主要症状是四肢伸侧,尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易摩擦处反复张力性大疱、血疱,愈后留有萎缩性瘢痕,粟丘疹常见,皮肤呈皱纹纸样,严重时肢体挛缩,活动受限。患儿的口腔及食道粘膜可受累,但较轻,一般不严重影响生长发育。甲床受侵时,指甲变形、脱落,瘢痕形成。组织病理示水疱位于表皮下,疱内可见红细胞,真皮内炎症细胞少,电镜示基底板下方的锚状纤维异常。
对于此病的治疗可试服苯妥英钠。一般不建议使用激素类的药物,但是在损害广泛时可试用皮质类固醇激素。 营养不良性大疱性表皮松懈症主要是一种发育障碍疾病。损害见于刚出生或早婴儿期(生命的第1个星期),疱大而松弛,可为水疱和血疱。在皮肤的任何部位自动发生。疱愈后通常留下萎缩性瘢痕,罕见情况下可留下大的溃烂面,形成皮肤缺陷。所以患者了这种病一定要及时治疗。
专家医院使用中药浴换肤疗法纯中药药浴进行治疗鱼鳞病,药物能直接通过面积广大的表皮吸收,直接作用于病变部位,产生治疗作用,同时由丰富的皮肤末梢微循环进入血液,从而根本上发挥治疗作用,然后再通过循环系统二次分布到皮肤,发挥二次治疗作用。更主要的是通过排汗可以大量的排出毒素,使鱼鳞病的治疗过程明显的缩短。而且中药浴换肤疗法纯中药药浴治疗鱼鳞病能在温热和药物的双重作用下,使汗腺、毛囊、皮脂腺开放,皮肤血管扩张,促使炎性致病介质和代谢产物排出;能迅速缓解鱼鳞病的症状,治疗鱼鳞病,从而达到治标又治本的目的,是目前最可靠的鱼鳞病的特色疗法。
>当前共有位患者在线讨论此问题,点击申请加入讨论组温馨提示:您好,如果您通过本文没有得到明确的解答,可在下面填写表单,我院鱼鳞病在线专家将会在1小时内给您答复。(为及时得到准确回复,请认真填写,我院会对您的资料绝对保密。)