作为鱼鳞病患者中的特殊群体，婴儿表皮松解性角化过度鱼鳞病需要特别呵护、及早发现。最近常有患友问到，什么是表皮松解性角化过度鱼鳞病呢？临床上都有哪些诊断要点呢？下面来了解一下。

专家医院专家指出，表皮松解性角化过度鱼鳞病，又称大疱性鱼鳞病样红皮病变，是一种常染色体显性遗传病种。婴儿出生时或出生后不久出现盔甲样鳞屑，可覆盖大部分或全身，脱落后露出充血性潮湿面，很快又有新的鳞屑出现，通常无自觉症状，冬重夏轻。

那么，如何诊断表皮松解性角化过度鱼鳞病呢？出生时即有；皮损在屈侧较重，特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显，甚至出现灰棕色疣状鳞屑；全身覆盖盔甲样鳞屑，鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮，可见松弛性大疱，其上再度出现鳞屑，如此反复。

同时，皮损可遍及全身，也可呈限局性及线状等其他异型，如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种；慢性病程，但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势；组织病理示表皮明显角化亢进，可有乳头瘤样增生，颗粒层细胞内水肿，致角朊细胞松解，颗粒变性。

需要注意的是，鱼鳞病发病与遗传基因有密切关系，且多在出生后不久发病。因此，该病的主要危害也多在婴幼儿期，如并发智能障碍癫痫鱼鳞病综合征、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征等。建议有鱼鳞病遗传病史的家庭，对新生儿一定要及早发现，进行诊断治疗。

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