作为表皮松解性角化过度鱼鳞病患者中的特殊群体,婴儿需要特别呵护、及早发现。那么,什么是表皮松解性角化过度鱼鳞病呢?临床上是如何诊断的呢?
表皮松解性角化过度鱼鳞病,又称大疱性鱼鳞病样红皮病变,是一种常染色体显性遗传病种。婴儿出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑,可覆盖大部分或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有新的鳞屑出现。诊断要点主要有以下六点:
1.出生时即有。2.皮损在屈侧较重,特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显,甚至出现灰棕色疣状鳞屑。3.全身覆盖盔甲样鳞屑,鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮,可见松弛性大疱,其上再度出现鳞屑,如此反复。4.皮损可遍及全身,也可呈限局性及线状等其他异型,如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。5.慢性病程,但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。6.组织病理示表皮明显角化亢进,可有乳头瘤样增生,颗粒层细胞内水肿,致角朊细胞松解,颗粒变性。
专家医院专家特别指出,由于鱼鳞病发病与遗传基因有密切关系,且多在出生后不久发病。因此,该病的主要危害也多在婴幼儿期,如并发智能障碍癫痫鱼鳞病综合征、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征等。建议有鱼鳞病遗传病史的家庭,对新生儿一定要早发现、早治疗。如果您还有其他疑问或需要帮助,欢迎及时在线或来电咨询,24小时免费咨询电话0311-87677660,专家将竭诚为您服务!
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