单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex)因角蛋白K5或K14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常,电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常,产生临床的大疱性损害。
诊断要点:
1.多于2岁内发病。 2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出现水疱大疱。 3.尼氏征阴性,粘膜及指甲损害少,成年时可见指甲脱落,一般不留瘢痕。 4.组织病理 早期可见个别基底细胞下部水肿、液化,但临床病理以表皮下疱更常见,疱腔内及真皮内炎症细胞少。
治疗要点:
1.避免外伤及摩擦。 2.口服维生素E或苯妥英钠。 3.皮损局部抗感染,保护。 专家医院使用中药浴换肤疗法纯中药药浴进行治疗鱼鳞病,药物能直接通过面积广大的表皮吸收,直接作用于病变部位,产生治疗作用,同时由丰富的皮肤末梢微循环进入血液,从而根本上发挥治疗作用,然后再通过循环系统二次分布到皮肤,发挥二次治疗作用。因此中药的综合治疗方法能触发、调动、增强肌体自身组织能力,对肌肤起到综合调节作用,使人体各系统组织器官和肌体免疫功能增强,达到整体治疗的作用。
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