表皮松解性角化过度鱼鳞病(epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis)又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑,可覆盖大部分或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有新的鳞屑出现。
表皮松解性角化过度并非该型鱼鳞病所特有,还可见于其他一些皮肤病如表皮松解性棘皮瘤、掌跖表皮松解性角化病、线状表皮痣及日光性角化症等,需结合临床鉴别。
表皮松解性角化过度鱼鳞病诊断要点:
1.出生时即有。
2.皮损在屈侧较重,特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显,甚至出现灰棕色疣状鳞屑。
3.全身覆盖盔甲样鳞屑,鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮,可见松弛性大疱,其上再度出现鳞屑,如此反复。
4.皮损可遍及全身,也可呈限局性及线状等其他异型,如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。
5.慢性病程,但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。
6.组织病理示表皮明显角化亢进,可有乳头瘤样增生,颗粒层细胞内水肿,致角朊细胞松解,颗粒变性。
治疗要点:
1.可系统应用氨甲喋呤。
2.外用维甲酸霜,适用于疣状增殖性损害。
3.外用10%甘油和3%乳酸溶液,适用于湿润性损害。
药浴疗法中药物能直接通过面积广大的表皮吸收,直接作用于病变部位,产生治疗作用,同时由丰富的皮肤末梢微循环进入血液,从而根本上发挥治疗作用,然后再通过循环系统二次分布到皮肤,发挥二次治疗作用。是目前最可靠的鱼鳞病的特色疗法。如果您还有关于鱼鳞病的其他问题可以点击页面左侧的“在线咨询”,将会有专家为您详细解答。
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