鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴片层鱼鳞状粘着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病。旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。以皮肤干燥,粗糙如鱼鳞状,有灰褐色鳞屑和斑纹,起白皮为主要特征,主要好发于四肢伸侧或躯干部,表现皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,对称分布,多在1-4岁间发病,随着年龄地增长而加重,有的汗毛孔有颗粒物阻塞,长不出汗毛,患者因出汗困难而感到周身不适,冬重夏轻,一般无自觉症状,有的入冬伴有瘙痒,重者波及全身。 常见的鱼鳞病类型有以下几种: 1.常染色体显性遗传寻常鱼鳞病: ① 常见。常于生后数月开始发病,病情随年龄增长而加重,症状冬重夏轻。 ② 基本特点:皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形,边缘翘起,中央紧贴于皮肤,细小或糠状 。 ③ 皮疹主要发生于四肢伸侧,其次为背部,头部可有轻度鳞屑,重者可波及全身,但腋窝、臀皱折部位常不波及 ,手背可有毛囊角化性损害。 ④ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少,致使皮肤干燥少汗,患者因此感到不适。 2.性联遗传性寻常鱼鳞病 1)少见。属性联隐性遗传,仅发生于男性(女子为携带者),出生后不久发病。 2)皮疹分布广泛,屈侧和皱折部位亦可累及,腹部较背部为重,皮疹鳞屑较大而明显,可波及肘窝、腋下、脶 窝。 3)眼裂隙镜检查,男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。 3.表皮松解性角化过度鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病,过去称为大疱性鱼鳞病样红皮 病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样,有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面,可见松弛性大 疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕,腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑,局部呈疣状损害,所以又 称豪猪状鱼鳞病。 4.层板状鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体隐性遗传,过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病,可分轻重 二型。 1)重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。 2)轻型者即所谓层板状鱼鳞病,出生后即发病,外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后,皮肤呈红色并有 脱屑。
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