回旋形线状鱼鳞病(ichthyosis linearis circumflexa)亦称Netherton综合征,是一种常染色体隐性遗传病。发病机制还不很清楚。在出生时或生后不久即出现。皮损为泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑,周边有明显的“双边”鳞屑,具有特异性其泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑。
回旋形线状鱼鳞病的症状是皮肤出现泛发性游走性环状或多环状红斑及鳞屑周边有明显的“双边”鳞屑,而且具有特异性。泛发性红斑及干燥纤细的鳞屑就像银屑病。躯干和四肢近端容易出现多形匐形性损害,原有老皮损消退后,身体的其他部位也可以出现新的环状损害,而且一般愈后不会遗留萎缩、瘢痕或色素沉着,其损害在青春期可减轻,但是很少自动消失。也有部分患者伴有毛发异常,毛发短、脆、无光泽,眉毛、睫毛稀疏或缺乏牙齿等症状,甲可正常。
回旋形线状鱼鳞病的检查方法主要是组织病理检查,其特点是皮肤有非特异性改变,主要改变是棘层增厚,表皮突伸长损害边缘发生角化不全,中央则呈角化过度,还可发现颗粒层增厚及角化不良。真皮中可见血管扩张。
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