鱼鳞病是一种角化异常性遗传性皮肤病,表现为皮肤干燥、粗糙,覆以鱼鳞状黏着性鳞屑为特征。临床上有多种分型,下面我们就简单介绍一下各种类型鱼鳞病的症状表现。
1.寻常型鱼鳞病 主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。最常见,属常染色体性遗传。出生后数月发病,两岁开始加重,青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑,以四肢伸侧为重,不累及腘窝和肘凹.冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。 组织病理:表皮变薄,粒层减少或缺乏,真皮或血管周围有淋巴细胞浸润。 2.性联寻常型鱼鳞病 可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。出生时或出生后不久发病,但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。 组织病理:角化过度,拉层明显增厚,钉突显著,血管用围均匀分布淋巴细胞涅润。 3.显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病 又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。出生时或出生后一周内发病,突然泛发,以四肢屈侧为明显.红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑,婴儿期可伴有大疱。 组织病理:角化过度,粒层明显增厚,棘层上部、颗粒层细胞内水肿,真皮上部呈中度慢性炎症细胞浸润。 4.板层状鱼鳞病 又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病,出生时或出生后不久发病,发展缓慢,可持续终生,部分在婴儿期自愈。全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,部分病例可发生连续性板层表皮脱落,约有1/3病例眼睑外翻。
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