表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。这种鱼鳞病特征主要表现为:患儿出生时即有,皮肤增厚如角质样,有销甲状鳞屑覆盖全身,出生后鳞屑即脱落,留下粗糙的潮湿面和皮肤潮红,其上可再度形成鳞屑。有时可有明显的角化过度、细胞内水肿,致表皮细胞松解,故病理改变呈表皮松解型。也可见网状空泡化。颗粒层可明显增厚。在棘细胞层中常见双核细胞。电镜检查可见核周有空晕形成。其表皮细胞的分裂率也明显增加,细胞到达表皮的时间可明显缩短而较快脱落,并可有水分丢失增加。真皮可水肿伴淋巴及组织细胞浸润。电镜可见张力丝排列紊乱及桥粒接触不良。透明角质颗粒大小不一。
表皮松解性角化过度鱼鳞病该如何诊断呢?一般这种病遗传性比较强,患者在胚胎时期时就已经决定了其基因的携带型。还有的患儿出生时正常,但在1个星期内,往往在数小时之间突然发生泛发的以四肢屈侧为主的红斑和广泛分布的松弛性大疱,疱壁易破形成糜烂面。可继发金黄色葡萄球茵和溶血性链球菌感染。红斑和水疱随年龄增长而逐渐减轻,但约20%的病人可持续到成人。到了青少年时期,开始出现皮损现象,特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显,甚至出现灰棕色疣状鳞屑。全身覆盖盔甲样鳞屑,鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮,可见松弛性大疱,其上再度出现鳞屑,如此反复。到了成年时期,患者皮损可遍及全身,也可呈限局性及线状等其他异型,如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。次病情为慢性病程,但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。组织病理示表皮明显角化亢进,可有乳头瘤样增生,颗粒层细胞内水肿,致角朊细胞松解,颗粒变性。
总之鱼鳞病是一种可以痊愈的疾病,患者在治疗此病的时候一定要充满信心,积极配合医生的治疗,相信大家一定可以看到希望的曙光。
>当前共有位患者在线讨论此问题,点击申请加入讨论组温馨提示:您好,如果您通过本文没有得到明确的解答,可在下面填写表单,我院鱼鳞病在线专家将会在1小时内给您答复。(为及时得到准确回复,请认真填写,我院会对您的资料绝对保密。)