疣状角化不良瘤与鱼鳞病:
1、临床特点: 疣状角化不良瘤皮损为单发略高于皮面的黄至黑色或肉色结节或囊肿,直径3mm~8mm,顶部中央有脐形窝,内含角质物质,并有脓性分泌物及恶臭。病因不明,可能与病毒感染有关。多见于男性老年人。 鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白 皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。
2、一般病理改变: 疣状角化不良瘤病理改变表现:皮损中央一大的杯状凹陷,其中充满角质物质。角栓下可出现裂隙,内有棘层松解细胞及假性绒毛;近皮面边缘处粒层明显增厚,往下逐渐变薄,近凹陷底部可以消失;可见到角化不良细胞,如圆体及谷粒细胞;病变周围有结缔组织包绕;血管周围中度炎性浸润,可见淋巴细胞、组织细胞、少量嗜酸性细胞及浆细胞。
鱼鳞病的病理改变:寻常型鱼鳞病 基因定位于1q21,但仍未克隆出致病基因;性联隐性鱼鳞病 致病基因编码类固醇硫酸酯酶(STS),该基因缺失或突变造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇合成障碍;板层状鱼鳞病 致病基因与谷氨酰氨转移酶1(TGM1)基因突变有关;先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 致病基因与角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变有关,导致角蛋白的合成或降解缺陷,影响基底层角质形成细胞内张力微丝的正常排列与功能,进而造成角化异常及表皮松解;先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。
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