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什么是板层状鱼鳞病?

时间:2015-11-27来源:长春博润皮肤病医院 点击:在线咨询 预约挂号
健康导读
<> 什么是板层状鱼鳞病?鱼鳞病分为寻常型鱼鳞病,性连锁隐患性鱼鳞病,板层状鱼鳞病,表皮松解性角化过度鱼鳞病四种类型,板层状鱼鳞病是其中的一种,那么它有着怎样的发病特点呢? 板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传。病例表现为显著角化过度,粒层存在,有些区域还可见增厚。棘层可增厚,表皮突延长,毛囊内有角朊,真皮上部血管周围有慢性炎症浸润。 有研究显示其表皮细胞分裂率明显增加生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。由于不能正常排汗,在炎热季节或者运动后,常发生发热。由于角质层爆裂,导致脱水,皮肤易发生细菌感染。睑外翻,常引起角膜病变和眼球感染。大量的鳞屑反复脱落引起大量消耗,因此和同龄儿童比较,更需大量补充营养。 板层状鱼鳞病现在认为是由于基因发生了变异而产生的疾病,已报道的可导致板层状鱼鳞病的FLG基因突变位点近20个。人类目前许多疾病都有基因有关,人们对疾病的研究已经进入了基因时代。相信今后在基因研究的领域会有更大的突破。<>

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