获得性鱼鳞病的临床表现是怎样的呢?获得性鱼鳞病常并发恶性肿瘤、自身免疫和炎症性疾病、代谢和内分泌疾病以及感染性疾病等,也可与服用某些药物有关。那么获得性鱼鳞病的表现是怎样的呢?与遗传性鱼鳞病有什么区别吗? 获得性鱼鳞病鱼鳞病样皮疹可发生在某些系统性疾病的任何年龄患者,如霍奇金病患者。获得性鱼鳞病可在其它症状出现数周或数月后才表现出来,但它可能是一种主要症状。其它系统性疾病包括淋巴肉瘤、蕈样肉芽肿、多发性骨髓瘤及癌。在甲状腺机能减退患者,躯干和四肢可发生细薄鳞屑,还可发生胡萝卜素血症及弥漫性秃发。结节病患者可发生特征性鱼鳞病样损害,特别可见于下肢。鱼鳞病样变化也曾见于麻风及重度营养不良的患者,有一个以获得性鱼鳞病为首要表现的红皮病型结节病。患者女,27岁。双下肢片状鳞屑8个月。全身弥漫潮红、肿胀、脱屑,四肢、躯干散在较多皮下结节及肿块;腋下及腹股沟淋巴结增大;尿蛋白定量及肾功能均异常;心电图示心律异常;颈部B超示甲状腺非均质改变;CT示双腋窝淋巴结增大,纵隔内淋巴结增多,脾大;皮损组织病理检查和网状纤维染色确诊为结节病。不同的致病因素表现不同。 获得性鱼鳞病重要病理改变; 角层增厚,为致密的正角化亢进;部分病例颗粒层变薄,但尚未有颗粒层消失的报道。 获得性鱼鳞病的 临床特点:常与一些系统疾病(包括甲状腺疾病、肉瘤、SLE、营养不良)、药物及癌有关,尽管 很少发现固定的肿块,但淋巴增生性疾病,尤其是Hodgkin病多见,;临床表现与寻常型鱼鳞病很相似,但有时可见到较大、片状色素沉着性鳞屑,c 有报道在两例获得性鱼鳞病中用抗Profilaggrin-filaggrin抗体染色证实Profilaggrin-filaggrin的存在。 患者往往对遗传性鱼鳞病了解较多,而对获得性鱼鳞病知之甚少,专家医院专家提醒大家一定要警惕获得性鱼鳞病。积极治疗有关系统性疾病。
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