表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。 诊断要点:1、出生时即有。2、皮损在屈侧较重,特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显,甚至出现灰棕色疣状鳞屑。3、全身覆盖盔甲样鳞屑,鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮,可见松弛性大疱,其上再度出现鳞屑,如此反复。4、皮损可遍及全身,也可呈限局性及线状等其他异型,如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。5、慢性病程,但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。6、组织病理示表皮明显角化亢进,可有乳头瘤样增生,颗粒层细胞内水肿,致角朊细胞松解,颗粒变性。 治疗要点:1、可系统应用氨甲喋呤。2、外用维甲酸霜,适用于疣状增殖性损害。3、外用10%甘油和3%乳酸溶液,适用于湿润性损害。
出生时即有,皮肤增厚如角质样,有铠甲状鳞屑覆盖于整个身体上。出生后鳞屑即脱落,留下粗糙的潮湿面,可有松弛性大疱,其上可再度形成鳞屑。在四肢屈侧和皱襞部如腹股沟、腕、腋和肘部有灰棕色厚的或疣状鳞屑。其它部位的皮肤也可波及,但较轻。随年龄增长,本病有减轻倾向。有时因皮损擦烂可继发感染引起败血症而死亡。 这型鱼鳞病可以断断续续出现大疱,或只在屈侧有皮损,或波及全身,或呈局限性线状疣状损害(豪猪状鱼鳞病)等其它异型的损害。
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