最近常有鱼友问到，什么是红皮样大疱型鱼鳞病呢？得了红皮样大疱型鱼鳞病该怎么治疗呢？下面，一起来听听专家医院专家的讲解吧！

红皮样大疱型鱼鳞病，又名显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病，是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。发病与12号染色体上的K1角蛋白基因或17号染色体上的K16角蛋白基因突变有关。这些基因突变导致角质形成细胞内张力细丝异常聚集，破坏细胞骨架网及板层小体分泌，导致水份丧失增多，进而发病。

临床发现，该型鱼鳞病患者出生时或出生后数周即见皮肤广泛潮红，上覆极厚的棕黄色的角质物。这种角质性物质可裂成多角形鳞片，鳞片下方皮肤潮湿。鳞片间形成浅的，沿皮纹分布的红色裂隙，裂隙中渗出带血的液体，有特殊臭味。在肢体屈侧、皱褶等易受摩擦部位，角质性鳞片堆积很厚，呈疣状外观。

临床还发现，红皮样大疱型鱼鳞病易发生细菌感染。常伴有睑外翻，角膜营养不良、畏光，掌跖角化过度，甲脱落或甲板增厚等症状。少数患者身材矮小，伴有智力迟钝及其他发育异常。严重病例多在婴儿期因继发细菌感染、营养不良等而死亡。少数轻症者随年龄增长，皮损可逐渐减轻，仅在皱褶处留下少量疣状损害。

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