好治疗鱼鳞病医院:常染色体显性遗传寻常鱼鳞病有何临床特点,本病为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。家族中常有多人包括父母中一方患病。该病的特征是出生时症状不明显,但至生后几个月于背部及四肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑,紧贴在皮肤上而边缘游离。其后在躯干及四肢屈侧也可出现鳞屑,皮肤较干燥,腋下及臀裂常不波及。皮损与季节关系密切,表现为冬重夏轻。头皮也可有轻度鳞屑、手背常见有毛囊性角质损害,并有掌跖角化过皮。常在出生后第2年(有时甚至第5—6年也不出现)病变范围和程度才达高峰。本病病人易患化脓性细菌感染,对真菌不易感。很多病人可并发异位性皮炎、湿疹、哮喘、枯草热等。本病病人易患化脓性细菌感染,对真菌不易感。很多病人可并发异位性皮炎、湿疹、哮喘、枯草热等。本病一般治疗效果不太满意,用油脂霜剂可有一些疗效。lo%脲素软膏的效果较佳。 鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢伸侧或躯干部发生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。好治而容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。随着时代的进步,生活水平的不断提高,人们对鱼鳞病的治疗与康复渴望至极。医学界对如何攻克鱼鳞病也是一个新的课题 。 ① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征 为一少见的,由
先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。 大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。 ② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征: 这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。 ③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征: 婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,鱼鳞病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。 温馨提示:以上为大家介绍的就是主要的鱼鳞病的病因,希望对大家正确认识鱼鳞病有所帮助。这些鱼鳞病的病因中有些是可以提前预防的,大家一定要积极的预防鱼鳞病,尽量避免鱼鳞病的发生。